Хидроцефалия с нормално налягане - диагностика и лечение
Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) е заболяване, което засяга възрастното население (>60 год. възраст) и се характеризира с абнормална дилатация на мозъчните стомахчета в резултат на акумулиране на гръбначно-мозъчна течност в тях.
Симптомите обикновено прогресират с месеци и години и се характеризират с:
1. Прогресивно влошаващи се походка и баланс.
2. Нарушени когнитивни възможности (по типа на деменция, както при Алцхаймер).
3. Уринарна инконтиненция (неволно изпускане на урина).
Тази клинична триада не е специфична само за това състояние, затова и поставянето на диагнозата се забавя и често минават месеци и години до правилното поставяне на диагнозата и началото на лечението.
Симптоматичната хидроцефалия се третира хирургично чрез поставянето на шънт.
Хидроцефалията с нормално налягане се нарича „с нормално налягане“ защото въпреки ексцесивната акумулация на флуид, ликворното налягане си остава нормално.
Важно е при тези пациенти хидроцефалията да се различи от вентрикуломегалия (уголемяване на мозъчните стомахчета) в резултат на загуба на мозъчна тъкан при атрофия или при енцефаломалация след травматични мозъчни увреждания или след прекаран мозъчен инфаркт.
Оценката на това състояние започва след детайлно снемане на анамнеза и неврологичен преглед.
За поставянето на диагнозата се изисква извършването на образно изследване на главния мозък.
Първата стъпка за поставянето на тази диагноза е да се изключат други заболявания, които биха могли да предизвикат същите симптоми.
Пациенти, които нямат нарушения в походката и в баланса е по-вероятно да нямат това състояние и е по-вероятно да имат деменция или друга патология.
Към момента няма ефективна консервативна терапия за това заболяване и оперативното лечение остава единствената опция за подобряването качеството на живот и симптоматиката.
Всеки един от 3-те основни симптома на това заболяване има широка диференциална диагноза.
1. Походка и баланс:
Нарушението в походката е най-честият и най-ранен симптом и се среща при 90% от пациентите с NPH. Пациентите трудно се изправят от седнало положение, имат затруднена инициация на походката, често падат, бавно се движат и имат склонност да залитат при движение. Често пациентите използват бастун при движение. Походката наподобява на пациент с болест на Паркинсон, но пациентите с Паркинсон имат типичен тремор, ригидност и брадикинезия (забавени движения).
Често пациентите се оплакват че са „слаби“, но всъщност имат предвид, че не могат да си контролират походката и баланса. Понякога казват, че не могат да си движат краката нормално, затова е важно да се наблюдава походката на пациента и да се изследва активно този симптом.
2. Когниция:
Oколо 80% от пациентите имат когнитивни нарушения. Имат нарушения в паметта, често забравят, подобно на пациентите с деменция. Често пациентите повтарят една и съща история неколкократно, изпитват затруднения при извършването на своята ежедневна дейност, при смятане на финанси, имат затруднения при консумацията на лекарствени средства, често забравят къде се намират. Често са апатични, без особена мотивация през деня и спят по-дълго. Имат забавена психомоторна реакция.
При наличието на тези симптоми е местно да се проведе консултация с невролог, който имат опит в областта на деменцията за изключване на други заболявания в диференциално-диагностичен план.
3. Уринарна инконтиненция
Около 80% от пациентите имат уринарни симптоми, изпитват внезапни позиви за уриниране, затруднение при започването на уринирането и се налага често да посещават тоалетната, включително и през нощта. Уринарната инконтиненция е чест симптом сред възрастното население и е важно в диференциално-диагностичен план да се мисли за други патологични състояния. При поставянето на диагнозата е важно да се разпитат и близките на пациента за характера и честотата на уринарните симптоми. Уместно е да се проведат допълнително консултации с уролог и гинеколог.
Диагностика:
При наличието на съмнителни симптоми за хидроцефалия с нормално налягане е уместно да се направи КТ или ЯМР на главен мозък. Секвенциите, които трябва да съдържа ЯМР на главен мозък са – T1, T2, FLAIR, FIESTA.
Обикновено диагнозата лесно се поставя при наличието на характерна симптоматика за тази патология и наличието на специфични промени в образната диагностика.
Диагностични критерии:
Съществуват различни гайдлайни, като например International guidelines и Japanese guidelines, които е уместно да се допълнят с акцесорни изследвания, за една предполагаема оценка на изхода при оперативно лечение.
1. Уместно е да се направи лумбална пункция в голям обем. Временното премахване на ликвор наподобяват ефектите, както при наличието на шънт и подобряването на симптоматиката, дава една предикция за един добър отговор от евентуално оперативно лечение. Премахва се между 30 до 50 мл ливкор и се прави повторна оценка на когнитивните възможности и походката след 2 до 4 часа. Този тест има 75% позитивно предиктивна стойност и 45% негативно предиктивна стойност, което означава, че липсата на ефект от пункция, не изключва подобрение след оперативно лечение, защото някои пациенти имат нужда от дренаж на по-голям обем ликвор и от по-дълъг период на отбременяване за да получат терапевтичен отговор.
2. Външен лумбален дренаж – при един продължителен дренаж на ликвор чрез лумбален катетър, може да се получи терапевтичен отговор. Ликворът се дренира в продължение на 36 до 72 часа при скорост 10 до 15 мл/час. Походката и когнитивните възможности се изследват както преди, така и след извършването на дренажа и се сравняват. Този тест има 95% сензитивност и 78% специфичност. Оценява се както скоростта, така и характеристиката на походката след такъв тест.
Хирургично лечение:
Най-често се поставя вентрикуло-перитонеален шънт (VPS), което представлява дълга тънка тръбичка, която дренира ексцесивното количество ликвор от мозъчните стомахчета към коремната кухина.
Подобрението след оперативно лечение може да се поддържа дълги години при добра функционалност на шънта.
Периоперативна оптимизация:
Често пациентите в напреднала възраст имат допълнителни рискови фактори при оперативно лечение, като например диабет, сърдечни и белодробни заболявания, прием на антикоагуланти и др. Рискът от белодробни и сърдечни усложнения е между 2% и 5%. В постоперативния период имат увеличен риск от пневмония, пулмонална емболия, инфекция, хипогликемия и др. Този редуциран физиологичен резерв ги поставя под по-голям риск от периоперативни усложнения.
Ползата от поставянето на шънт е значително по-голяма от риска за постоперативно усложнение, особено когато пациентът е правилно селектиран и подготвен в предоперативния период. Често тези пациенти приемат антиагреганти и антикоагуланти поради наличието на други придружаващи заболявания, затова при тази група е уместно да се проведат допълнителни консултации с интернист, кардиолог и хематолог при нужда.
Заключение:
Оперативното лечение при пациенти с хидроцефалия с нормално налягане предлага значително подобряване на качеството на живот чрез подобряване на походката и когнитивните способности.
Важно условие за успешното лечение е правилната селекция на подходящи пациенти, които биха имали полза от поставянето на шънт.
Вероятността за добро възстановяване се увеличава с ранното поставяне на диагноза и ранното лечение. Някои хора нямат нужда от оперативно лечение, защото симптомите им не са толкова тежки, за да афектират начина им на живот.
