Малформация Арнолд-Киари тип 1 (Arnold-Chiari)

Малформация Арнолд-Киари тип 1 (Arnold-Chiari) е патология, която се характеризира с хернииране на малкомозъчните тонзили през форамен магнум в гръбначно-мозъчния канал. 

Има няколко различни типа малформация Арнолд-Киари, но тази статия ще се ограничи в своето описание на тип 1.

Тип 1 CM: Обикновено само малкомозъчните тонзили херниират, рядко най-долната част на мозъчния ствол може да херниира също при този тип. 
Понякога може да има в допълнение хидроцефалия (10-15%), сирингомиелия (20-75%), аномалия на краниовертебралната област (9-28%) и липоменингомиелоцеле.

Честота:
При едно проучване върху ядрено-магнитни резонанси е констатирано, че честотата, при която се визуализира хернииране на малкомозъчните тонзили е 0.77%. 
14% от тези пациенти са били безсимптомни. 

Клинична картина:
-    Главоболие (в тилната област), болка в шийната област, която се увеличава при различни напъни.
Главоболието обикновено се засилва при физическо натоварване и при движенията на шията.
-    Дисфункция на черепно-мозъчни нерви
-    Слабост на горни или долни крайници (парализа).
-    Сетивни смущения (изтръпване) на горни и/или долни краници.
-    Атаксия (залитане, липса на равновесие).
-    Дисфагия (трудност при преглъщане)
-    Аспирация (приемане на чужди частици заедно с вдишания въздух, като течност и др.)
-    Нистагъм (нарушение на спонтанните движения на очите).

Симптомите са в резултат на невралната тракция/компресия (притискане) или в резултат на блокирането на свободното движение на гръбначно-мозъчната течност в черепа или в гръбнака.

Симптомите при сънна апнея, дисфункция на малкия мозък или дефицити на черепно-мозъчните нерви са редки.

Най-честата манифестация на обструкцията на гръбначно-мозъчната течност е образуването на сиринкс (кухина) в гръбначния мозък.
Сиринксите се образуват най-често в шийния и горния торакален отдел на гръбначния мозък.
Така се образува типичната за сирингомиелия сетивна симптоматика – слабост на дисталните мускули на горните крайници, дизестезия, невропатна болка в ръцете, намалене сетивност за топлина и болка в ръцете (дисоциативен тип). При напредналите случаи има пирамидна симптоматика в долните крайници.

Възможно е в резултат на сирингомиелията да се образува и сколиоза при децата.

Диагноза:
Поставя се чрез ядрено-магнитен резонанс на който се визуализира:
-    Каудална миграция над 5 мм (надолу) на малкомозъчните тонзили в посока към гръбначно-мозъчния канал.
-    Обструкция (блокиране) на нормалното движение на гръбначно-мозъчната течност на краниовертебралната граница
-    Директна компресия на нервните структури на нивото на форамен магнум
-    Възможно е да има и хидроцефалия при 10-15% от случаите
-    Сирингомиелия при 20-75% от случаите 
-    Абнормалности на черепната основа в някои случаи

Арнолд-Киари тип 1 малформация може да се съчетае с други състояния и/или да се срещне при различни генетични синдроми.

Индикации за оперативно лечение:
Първата стъпка е да се уверим, че симптомите на пациента не се дължат на друго заболяване, като напр. хидроцефалия или тедъринг на гръбначния мозък.
Необходимо е да се направи много внимателна оценка на анамнезата, клиничната картина, неврологичния преглед и образната диагностика на пациента.
-    Пациентите които имат асоцииран сиринкс, който предизвиква симптоматика и/или неврологичен дефицит имат индикация за хирургична декомпресия.
-    Ако пациентът е напълно безсимптомен, дори и въпреки наличието на сирингомиелия е възможно да се подходи чрез наблюдение. Необходими са регулярни клинични прегледи при неврохирург и извършване на образна диагностика през определен интервал от време.
При някои пациенти с времето сиринксите изчезват и пациентите си остават напълно безсимптомни.

Прогноза:
Прогнозата при пациенти със симптоматична Арнолд-Киари тип 1 малформация, които преминават през оперативно лечение е изключително добра. 
Близо 90% от оперираните пациенти претърпяват подобрение или стабилизиране на симптомите.
Сирингомиелията обикновено се подобрява с времето при голяма част от случаите (до 3-тия месец).
Дори пациентите с неврологичен дефицит могат да възстановят значително своята неврологична функция ако се оперират рано.
Между 5-10% от пациентите въпреки оперативната намеса продължават да имат неврологична симптоматика.

Правилната селекция на хирургичните кандидати е от най-важно значение за постигането на добри постоперативни резултати.
Подходящо селектираните пациенти могат да имат драматично подобрение в качеството на живот постоперативно - подобрение, което не може да се постигне с консервативна терапия.

Необходим е висок индекс на клинична суспектност при поставянето на тази диагноза!

Тази патология е уместно да се има в диференциално-диагностичен план при случаите на необяснима слабост в горни/долни крайници, неврологичен дефицит, главоболие с неизяснена етиология, дисфункция на черепно-мозъчни нерви и др.